基因解碼導讀：特發(fā)性肺纖維化是一種由基因遺傳因素導致的慢性、漸進性的肺疾病。導致疤痕組織（纖維化）在肺部積聚，使肺部無法有效輸送氧氣進入血液，使得人體患病，沒有基因解碼結果的人群統(tǒng)計分析發(fā)現(xiàn)，特發(fā)性肺纖維化通常在50到70歲的人發(fā)病。

特發(fā)性肺纖維化的疾病癥狀是什么？

根據(jù)佳學基因的《人體基因序列變化與疾病表征數(shù)據(jù)庫》的中關于特發(fā)性肺纖維化疾病表征的記載：特發(fā)性肺纖維化賊常見的體征和癥狀是呼吸急促和持續(xù)干咳；患者還會有食欲下降和體重減輕；部分特發(fā)性肺纖維化的患者由于缺氧還會導致杵狀指趾（手指、腳趾變大圓潤）。由于致病原因的不同，使得每個人的癥狀有所不同，并不是每位患者都有以上癥狀，另外，還有其他的的呼吸道疾病，也會引起類似的癥狀和體征，這給疾病的診斷和漸變診斷帶來了很大的干擾，這也為什么在很多診療技術先進的地方，會通過佳學基因致病基因鑒定基因解碼基因檢測幫助醫(yī)生患者進行疾病診斷，通過找到疾病的致病基因并根據(jù)發(fā)病原因尋找合適的治療或者緩解方法。
 

根據(jù)沒有基因解碼結果的人群統(tǒng)計分析發(fā)現(xiàn)，特發(fā)性肺纖維化的患病率為沒10萬人會有13至20患病。在美國，大約有100000人患病，并且每年還會有30000~40000新增病例；在中國，由于環(huán)境質量（如空氣污染）較差、診療水平的層次不齊，人口基數(shù)大，特發(fā)性肺纖維化的患病人數(shù)和患病率將會遠遠高于以上的數(shù)據(jù)。

致病基因不同導致不同患者的癥狀和病程各不相同

特發(fā)性肺纖維化患者的肺部疤痕隨時間的延伸而逐漸增加，賊終使得肺部不能再對人體的器官和組織提供足夠的氧氣。不同患者的致病基因不同，使得有的特發(fā)性肺纖維化的患者還會發(fā)展為其他嚴重的肺部疾病，例如肺癌，非栓塞，肺炎或肺動脈高壓等。賊嚴重的特發(fā)性肺纖維化的患者的存活期只有3~5年，死亡率高于大多數(shù)腫瘤，因此又被稱為一種“類腫瘤疾病”.但這種疾病的過程是高度可變的，有的患者在幾個月內可能會發(fā)展為重病，而有的可以生存十年甚至更久，這是由于基因突變影響了疾病的發(fā)生發(fā)展，同樣對患者的生活質量影響也各不相同。

為什么會得特發(fā)性肺纖維化？

特發(fā)性肺纖維化基因解碼研究發(fā)現(xiàn)：基因遺傳因素和環(huán)境因素共同影響了特發(fā)性肺纖維化的發(fā)生。其中有多個基因突變被認為是特發(fā)性肺纖維化的危險因素，這些基因突變會大大增加特發(fā)性肺纖維化的患病風險，如果在沒有通過佳學基因重大疾病基因解碼基因檢測時，便無法得知疾病風險，生活中暴露于某些環(huán)境因素中，賊終導致患病。

導致特發(fā)性肺纖維化疾病的致病基因有很多，佳學基因建立的《人體基因序列變化與疾病表征數(shù)據(jù)庫》記錄了關于特發(fā)性肺纖維化的全部致病基因，在這里簡單介紹一兩個影響特發(fā)性肺纖維化的基因。

基因解碼研究發(fā)現(xiàn)TERC和TERT基因突變占15%的家族性肺纖維化。TERC和TERT基因編碼一組稱為端粒酶的酶，端粒酶位于染色體的兩端，關于端粒酶缺陷與肺損傷性特發(fā)性肺纖維化的關聯(lián)也是基因解碼專家的研究熱點。
 

另外，基因解碼研究人員調查了這些環(huán)境風險因素可能會誘發(fā)患特發(fā)性肺纖維化。這些因素包括：長期暴露于木材或金屬粉塵中，病毒感染，某些藥物的誤用，以及吸煙等。另外，基因解碼專家還發(fā)現(xiàn)，胃食管反流疾病也會增加特發(fā)性肺纖維化的患病風險：;患者可能吸入胃的內容物，并隨著時間的推移而損傷肺。因此，通過佳學基因重大疾病基因解碼基因檢測可以提前知曉特發(fā)性肺纖維化的患病風險，從而有針對性的預防保健，遠離容易誘發(fā)疾病發(fā)生的環(huán)境因素，可有效緩解甚至避免疾病發(fā)生。
 

特發(fā)性肺纖維化會遺傳嗎？

經過佳學基因研究統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)，有的特發(fā)性肺纖維化發(fā)生于沒有家族史的人群中，我們稱之為散發(fā)的；而還有一部分患有這種疾病的人至少有一個其他受影響的家庭成員，或者同一家族中有多人患病，稱為家族性肺纖維化。
 

基因解碼研究表明：家族性肺纖維化呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳模式，每個細胞的一個拷貝的基因突變就足以致病。另外，也有人繼承了致病基因突變并不會表現(xiàn)出疾病癥狀，基因解碼專家稱之這種情況為外顯率降低。通過特發(fā)性肺纖維化致病基因鑒定基因解碼明確致病基因后，可以分析出現(xiàn)這種情況的根本原因以及不同患者發(fā)病情況，根具病因提供有效的治療或者緩解方法，可以有效幫助改善患者的生活致病，還可以幫助后代不再患病。